Le Castillon est aussi nommé aussi le « cheval du Biros » ou « Saint Gironnais », en référence au nom de la ville de Saint Girons où a lieu, le lendemain de la Toussaint, une importante foire aux chevaux.

Le Castillon a suscité au début des années 1900 un grand intérêt pour un hippologue ariégeois du nom de Gabriel Lamarque, qui est à l'initiative des premiers actes de mise en valeur de la population chevaline autochtone.

Par ailleurs des chroniqueurs rapportent que François Ier chevauchait un « cheval du Biros » lors de la Bataille de Pavie, en 1525.

Selon une légende, le Castillon aurait été présent de Grèce par un homme nommé Jouanissou, qui l'aurait ramené avec lui au cours du XVIIème siècle, après avoir fait fortune.

Mais comme ses congénères originaires des Pyrénées, le Castillon est issu de troupeaux sauvages très anciens, si l'on se réfère aux grottes ariégeoises montrant des représentations peintes ou sculptées de chevaux de petites tailles vivant en totale liberté, qui au cours du temps a reçu un apport de sang oriental, mais surtout de sang ibérique, ce qui explique son expression si particulière.

Très gravement menacé au cours des années 1980, par de multiples croisements, la dépopulation de sa région d'élevage et de la généralisation de la mécanisation qui l'a privé de ses débouchés, le Castillon, serait aujourd'hui, totalement éteint, s'il n'avait pas été sauvé par un groupe de passionnés qui se sont investis pour sa conservation.

Le Castillon manque malheureusement de popularité, à l'instar du Mérens, qui lui a réussi à se faire connaître d'un grand nombre de cavaliers français, qui pensent que c'est le poney de montagne le plus performant.

L'« Association Nationale du Cheval Castillonnais d'Ariège Pyrénées » (ANCCAP) est créée en 1992, avec le soutien du Haras National de Tarbes, du Conseil Général de l'Ariège, et du Conseil Régional de Midi Pyrénées.

Alors qu'il ne restait moins de cinquante juments, la race est reconnue officiellement comme « cheval de sang » en 1996 par le Ministère de l'Agriculture, grâce aux efforts d'une poignée d'éleveurs passionnés, ce qui a redonné du souffle à la race, sans compter le conservatoire du patrimoine biologique régional de la Région Historique du Midi Pyrénées, qui s'est aussi investi en faveur du Castillon.

L'effectif qui était de 200 individus en 2002, est passé à 491 en 2011.

Même si cette progression est encourageante le Castillon reste rare et les naissances peu nombreuses, soit 18 en 2016 (selon les données SIRE du 4 juillet 2017).